CrioTalk

Episódio 42

Hemofilia: da história das famílias reais aos tratamentos de hoje

Com o Dr. João Fragoso, hematologista dedicado à hemostasia e à trombose.

Sobre o episódio

O Dr. João Fragoso explica a hemofilia a partir do básico: como o corpo estanca um sangramento e o que acontece quando falta um dos fatores de coagulação, o fator 8, na hemofilia A, ou o fator 9, na hemofilia B. Ele mostra como a gravidade depende da quantidade de fator no sangue, quais sinais merecem atenção na criança, como o inchaço e a dor nas articulações, e por que a ideia de que hemofilia é "coisa de homem" está sendo revista.

A conversa passa pela grande mudança das últimas décadas: com a profilaxia, a reposição regular do fator, os pacientes jovens chegam ao consultório sem as sequelas que marcaram as gerações anteriores e podem praticar atividade física com orientação. O episódio traz ainda a história da hemofilia nas famílias reais europeias, a forma como a doença é herdada e o que se sabe hoje sobre a terapia gênica, que segue em estudo no Brasil.

Quem é o convidado

Dr. João Fragoso

Dr. João Fragoso

Hematologista

Atuação
Hematologia, com foco em hemostasia e trombose, os distúrbios de sangramento e de coagulação
Formação
Medicina pela Universidade Federal do Espírito Santo (Ufes)
Residência
Clínica médica e hematologia no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Especialização
Um ano de subespecialização em trombose e hemostasia, no Hospital das Clínicas
Atendimento
Hospital das Clínicas, na saúde suplementar, e outros hospitais de São Paulo

Capixaba, formou-se no Espírito Santo e veio para São Paulo fazer residência no Hospital das Clínicas, onde se aprofundou nos distúrbios da coagulação. Hoje acompanha pacientes com hemofilia e faz a ponte entre o atendimento particular e os centros de hemofilia, que concentram o tratamento no país.

CuriosidadeO Dr. João foi residente do Dr. Nelson Tatsui no Hospital das Clínicas. Anos depois, reencontrou o antigo professor no estúdio do CrioTalk, agora como convidado.

"É um diagnóstico que limita em certo ponto, mas que não define a pessoa."

Dr. João Fragoso, no episódio 42

Momentos do episódio

  1. 03:41O que é a hemofilia e como o sangue coagula
  2. 09:54Hemofilia é coisa de homem? O que muda para as mulheres
  3. 13:53O sangramento nas articulações e o paciente de ontem e de hoje
  4. 18:06Uma vida cada vez mais livre, com atividade física
  5. 22:24A profilaxia, o maior avanço no cuidado da hemofilia
  6. 35:06O trecho do corteDa rainha Vitória aos czares: a hemofilia nas famílias reais
  7. 37:23Como a hemofilia é herdada e o aconselhamento genético
  8. 38:39Terapia gênica: o que já se sabe e o que ainda está em estudo

Entenda os termos

Hemofilia A e B

Doenças em que falta um fator de coagulação: o fator 8, na hemofilia A, a mais comum, ou o fator 9, na hemofilia B.

Fator de coagulação

Proteína do sangue que atua em cadeia com outras para formar o coágulo e estancar um sangramento.

Hemartrose

Sangramento dentro de uma articulação, como o joelho ou o cotovelo. É a principal manifestação da hemofilia grave.

Profilaxia

Reposição regular do fator de coagulação, algumas vezes por semana, para prevenir sangramentos espontâneos.

Inibidor

Anticorpo que alguns pacientes desenvolvem contra o fator recebido, reduzindo o efeito do tratamento.

Terapia gênica

Tratamento que leva ao organismo a informação para produzir o fator que falta. No Brasil, ainda está em estudo.

Sobre o CrioTalk

O podcast de saúde da Criogênesis

Apresentado pelo Dr. Nelson Tatsui, hematologista, e pelo Dr. Luiz César Espirandelli, anestesiologista, o CrioTalk recebe especialistas para conversas sobre saúde, maternidade e ciência, gravadas no estúdio da sede da Criogênesis, em São Paulo.